서론: 발작성한랭혈색소뇨증(paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH)은 특이 한랭 항체인 Donath-Landsteiner 용혈소에 의해 일어나는 매우 드문 용혈 빈혈로 소아에서는 주로 바이러스, 세균 감염과 연관되어 있다고 알려져 있다. 저자들은 클라미디아 하기도 감염이 추정되는 소아에서 발생한 PCH를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 16개월 남아가 발열과 창백함을 주소로 본원 내원하였다. 환아는 내원 약 1개월 전 외부 병원에서 폐렴으로 입원치료받은 병력이 있으며 당시 Mycoplasma 항체는 음성이었다. 내원 당시의 혈색소 4.3 g/dL (교정망상적혈구 2.3%), 백혈구 24,630 /uL, 혈소판 461,000/uL, 혈청 혈색소 14.3 mg/dL, haptoglobin 20 mg/dL, 총빌리루빈 4.5 mg/dL, lactate dehydrogenase (LDH) 1455 U/L이었다. 말초혈액도말검사상 agglutination을 동반한 소구성, 저색소성 빈혈과 함께 burr cell 등이 확인되었다. C-반응성단백은 13.61 mg/dL으로 증가되어 있었다. 당시 시행한 C3d 직접 Coombs’ 검사가 양성이었으나 혈청 보체(C3, C4, CH50)는 모두 정상이었고 한랭응집소도 음성이었다. 그러나 제4병일째 시행한 Donath-Landsteiner 항체 양성으로 확인되어 PCH로 진단되었다. PCH의 원인 규명을 위해 시행한 혈액배양검사, 호흡기바이러스 및 Parvovirus B19 PCR 검사, HBV/HCV 검사, Mycoplasma 항체는 모두 음성이었으나 Chlamydia pneumoniae IgG항체가 양성이었다. 환아는 cefataxime 정맥 주사, 경구 azithromycin 및 정주 immunoglobulin 1 g/kg를 투여하였고 이후 추가적인 발열은 없었다. 이와 함께 환아의 체온 저하 방지(온열기, warm saline 정맥 주사 등)를 병행하며 제 5병일째( PCH 진단 다음날)부터 methylprednisolone를 1주일간 정맥 투여하였다. 이후 용혈의 호전(망상적혈구 감소, LDH의 지속적 저하, 혈색소의 유지, 혈청 혈색소의 저하 등)을 보며 경구 prednisolone으로 변경하고 경구 철 제제 및 엽산 등을 병용하며 용혈의 증가나 다른 합병증 소견 없이 퇴원하였고 외래에서 prednisolone을 점차 감량하여 중단하였다. 이후 추적 관찰에서 환아는 추가적인 투약없이도 심각한 용혈의 재발 소견은 없었다. 추적 관찰 중에도 Chlamydia IgG Ab와 C3d Coombs’ 검사는 양성이었으나 Donath-Landsteiner 항체는 이후 음전되었다. 결론: 저자들은 클라미디아 폐렴의 병력이 추정되는 2세 소아에서 급성으로 발생한 PCH의 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 하기도감염의 병력이 있는 환아에서 급성 용혈 빈혈이 발생한 경우 PCH는 반드시 감별 진단으로서 고려되어야 할 것이다.